¿Qué son las distonías musculares?

La distonía es un síndrome caracterizado por contracciones musculares involuntarias, repetitivas, o sostenidas al final del movimiento, que puede tener componente rotacional, lentas o rápidas, que generan posturas anormales o en torsión de una, varias partes  o todo el cuerpo.

Las distonías  pueden empeorar por factores tales como estrés, fatiga, ingesta de sustancias o medicamentos y mejorar con factores como relajación, sueno, trucos sensitivos, hipnosis y medicaciones o sustancias sedantes.

Actualmente se conocen muchos tipos de distonías, por lo cual se han clasificado en distonías primarias (idiopáticas),  distonías plus  las cuales se producen por disfunción neuronal y se asocian a otro tipo de trastorno del movimiento como parkinsonismo o mioclonus  y las distonías secundarias a otras enfermedades neurológicas o ingesta crónica de medicamentos.

Se estima que las distonías primarias afectan de 2 a 5 personas por  millón de habitantes  para las de inicio temprano y de 20 a 7.320 casos  por millón de habitantes  para la de inicio tardío. La distonía focal puede ser 10 veces  mas frecuente que la generalizada y entre ellas la distonía cervical es la mas frecuente.

Su clasificación se basa en tres ejes:

La edad de inicio, la distribución anatómica en las partes afectadas, las cuales tienen implicaciones clínicas en el pronostico y el tratamiento y son de gran importancia en las distonías primarias  idiopáticas y la clasificación por causa, que intenta describir todo tipo de distonía y es la mas controversial.

El diagnóstico de las distonías depende de múltiples factores, como el o las partes del cuerpo afectada, donde y a que edad inició, la alteración de otros órganos del cuerpo y los hallazgos al examen físico y exámenes adicionales.

Las distonías más frecuentes son la distonía cervical, seguida entre otras por el blefaroespasmo, la distonía oromandibular, las distonías ocupacionales como la del escribano o la del músico entre otras.

El espasmo hemifacial es una contracción sostenida de la musculatura de media cara que tiene su origen en el 90% de los casos en alteraciones en el nervio facial, usualmente por compresión vascular del mismo durante su trayecto.

El tratamiento también depende de la causa. En la actualidad no hay cura para las distonías, aunque puede haber remisión hasta en un 20% de algunas distonías. Los medicamentos pueden mejorar los síntomas y en algunos casos puede que no haya empeoramiento  a través del tiempo, sin embargo la mayoría de las distonías primarias no mejoran y por el contrario empeoran con el tiempo a pesar de los medicamentos.

La cirugía tipo estimulación cerebral profunda o la lesión de algunas partes del cerebro son opciones que se deben tener en cuenta en algunas distonías que no responden a medicamentos. Es importante anotar que esto solo es posible en una mínima proporción de pacientes. 

 OSCAR BERNAL, MD.

 Médico Universidad Nacional, Neurólogo Universidad Militar Nueva Granada, 

Fellow Movement Disorders- DBS University of Florida. Docente Hospital Militar Central, 

Co-director Clínica de Movimientos Anormales Clínica  Nueva.