La distonía es un trastorno del movimiento que se caracteriza por
posturas anormales dadas por contracciones musculares sostenidas involuntarias.
Esta puede ser de varios tipos:
- Generalizada: cuando afecta el tronco y miembros inferiores
- Hemidistonía: afecta un lado del cuerpo
- Focal o multifocal: cuando afecta un área corporal específica, como la cara, el cuello o una mano por ejemplo
Por su causa se clasifican en primarias (la distonía es el único
síntoma y no se demuestra lesión cerebral) o secundaria (cuando es un síntoma
adicional de una enfermedad o hay lesión cerebral asociada).
Para el tratamiento de las distonías hay medicamentos de
diferentes tipos, que ayudan a controlar los síntomas de la enfermedad, toxina
botulínica que es el tratamiento elección de la distonías focales con una muy
buena respuesta. Sin embargo hay pacientes que no responden adecuadamente a las
terapias médicas disponibles y pueden ser candidatos para cirugía funcional con
estimulación cerebral profunda.
Las cirugía funcional ha demostrado su utilidad en las distonías
primarias, en especial en las generalizadas y las que afectan el cuello (torticolis
espasmódica) que responden al manejo médico adecuado, con mejorías del 70% de
los síntomas en promedio, adicionalmente es un procedimiento seguro para el
paciente. Se debe considerar cuando la enfermedad está progresando y no mejora
con el tratamiento usual, el cual debe durar al menos 6 meses en manos expertas,
se debe evitar que el paciente desarrolle alteraciones articulares o
deformidades por el movimiento sostenido, ya que en estos casos no es tan
efectiva.
El procedimiento consiste en introducir electrodos en forma
precisa a una zona cerebral que se conoce como el globo pálido interno,
generalmente de forma bilateral, mediante esterotaxia, que es un sistema que se
fija a la cabeza del paciente y permite llegar con exactitud al área cerebral
seleccionada. Estos electrodos se conectan a un marcapaso que se implanta
debajo de la clavícula y mediante corriente eléctrico se modula la actividad
del cerebro. Sus principales riesgos son la hemorragia cerebral y la infección
del sistema implantado, lo que se ve hasta en un 3% de los pacientes operados.
La mejoría es progresiva y puede demorarse entre 6 meses a un año, rara vez hay
deterioro mientras el sistema funcione.
La respuesta obtenida se mantiene a largo plazo y se debe mantener
controles médicos para programar y revisar el sistema de estimulación.
Los pacientes operados mejoran su calidad de vida y funcionalidad
en forma importante y se mantiene en el tiempo.
Para saber si un paciente es candidato a este procedimiento debe
ser evaluado por un grupo especializado en cirugía para movimientos anormales.
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